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Directrices para el tratamiento de la hormona del crecimiento y del factor de crecimiento similar a la insulina I en niños y adolescentes: Deficiencia de la hormona del crecimiento, baja estatura idiopática y deficiencia primaria del factor de crecimiento similar a la insulina-I

Grimberg A.a, b – DiVall S.A.c, d – Polychronakos C.e – Allen D.B.f, g – Cohen L.E.h – Quintos J.B.i, j – Rossi W.C.a, b – Feudtner C.a,k-n – Murad M.H.o – en nombre del Comité de Medicamentos y Terapéutica y del Comité de Ética de la Sociedad de Endocrinología Pediátrica

Prof. Adda GrimbergPerelman School of Medicine, University of Pennsylvania,Scientific Director, Diagnostic and Research Growth Center, The Children’s Hospitalof Philadelphia, 3401 Civic Center Blvd., Suite 11NW30, Philadelphia, PA 19104 (USA)E-Mail [email protected]

Antecedentes/Objetivos: En nombre de los Comités de Fármacos y Terapéutica y de Ética de la Sociedad de Endocrinología Pediátrica, hemos querido actualizar las directrices publicadas en 2003 sobre el uso de la hormona del crecimiento (GH). Debido a que la baja estatura idiopática (ISS) sigue siendo una indicación controvertida, y los desafíos de diagnóstico a menudo difuminan la distinción entre ISS, deficiencia de GH (GHD), y la deficiencia primaria de IGF-I (PIGFD), nos centramos en estos tres diagnósticos, añadiendo así la terapia de IGF-I recombinante a las directrices de GH por primera vez. Métodos: Esta guía se desarrolló siguiendo el enfoque GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluation). Resultados: Esta guía proporciona recomendaciones para el manejo clínico de los niños y adolescentes con fallo de crecimiento por GHD, ISS o PIGFD utilizando la mejor evidencia disponible. Conclusiones: El grupo de trabajo sugiere que las recomendaciones se apliquen en la práctica clínica teniendo en cuenta la evolución de la literatura y los riesgos y beneficios para cada paciente individual. En muchos casos, una revisión cuidadosa pone de manifiesto las áreas que necesitan más investigación.

niveles normales de la hormona del crecimiento en el niño

La deficiencia de la hormona del crecimiento (GH) se produce cuando la hipófisis no produce suficiente hormona del crecimiento. La GH es necesaria para estimular el crecimiento de los huesos y otros tejidos. Esta condición puede ocurrir a cualquier edad. La deficiencia de GH no afecta a la inteligencia del niño.

La hipófisis es una glándula del tamaño de un guisante situada en la base del cerebro. Es la glándula endocrina principal del cuerpo.  La hipófisis libera normalmente hasta 8 hormonas diferentes. Estas hormonas controlan el crecimiento, el metabolismo, la presión arterial y otros procesos corporales.

El principal signo de la deficiencia de GH es el lento crecimiento en altura cada año después del tercer cumpleaños del niño. Esto significa un crecimiento en altura inferior a 3,5 cm (aproximadamente 1,4 pulgadas) al año. Un niño con deficiencia de GH también puede tener:

El proveedor de atención médica le preguntará sobre los síntomas y los antecedentes de salud de su hijo y sobre los antecedentes de salud de su familia. También le hará un examen físico. La salud y el crecimiento de su hijo pueden ser revisados durante varios meses.

El profesional sanitario de su hijo tendrá en cuenta su edad, su estado de salud general y otros factores a la hora de aconsejar el tratamiento. Es posible que su hijo tenga que acudir a un endocrinólogo pediátrico. Se trata de un médico con formación adicional en el tratamiento de niños con problemas hormonales. Este especialista también tendrá el mejor equipo para medir con precisión el crecimiento de su hijo mes a mes.

cuál es la mejor edad para iniciar el tratamiento con la hormona del crecimiento

En el Hospital Infantil UPMC de Pittsburgh, creemos que los padres y tutores pueden contribuir al éxito de este tratamiento y les invitamos a participar. Por favor, lea la siguiente información para conocer el tratamiento y cómo puede ayudar.

Una vez que un niño ha sido diagnosticado con deficiencia de GH, Síndrome de Turner, u otras condiciones tratables con terapia de GH, el endocrinólogo pediátrico discutirá los pros y los contras de, y generalmente recomendará, la terapia de GH. La GH utilizada en el tratamiento se fabrica en el laboratorio para que sea idéntica a la producida por la glándula pituitaria, por lo que es segura y eficaz. La GH se administra mediante una inyección subcutánea, lo que significa que se introduce en el tejido graso justo debajo de la superficie de la piel. La GH puede administrarse mediante un dispositivo de inyección especial que parece un bolígrafo. Al ser una inyección tan superficial, la aguja es muy pequeña y no duele mucho.

Lo principal que se puede esperar es el crecimiento. Aunque se tarda entre 3 y 6 meses en notar diferencias de estatura, lo importante es que su hijo crecerá, probablemente de 1 a 2 pulgadas dentro de los primeros 6 meses de iniciar el tratamiento. Es posible que haya otras cosas que se noten:

tratamiento de la deficiencia de la hormona del crecimiento en el niño

Los niveles de la hormona del crecimiento aumentan durante la infancia y alcanzan su punto máximo durante la pubertad. En esta fase del desarrollo, la hormona del crecimiento promueve el crecimiento de los huesos y los cartílagos. A lo largo de la vida, la hormona del crecimiento regula la grasa, los músculos, los tejidos y los huesos de nuestro cuerpo, así como otros aspectos de nuestro metabolismo, como la acción de la insulina y los niveles de azúcar en sangre. Los niveles de la hormona del crecimiento se reducen de forma natural a partir de la mediana edad.

El uso prolongado de la hormona del crecimiento sintética también puede causar acromegalia, pero no gigantismo. Esto se debe a que es imposible que un adulto aumente su estatura utilizando la hormona de crecimiento sintética. Los extremos de los huesos largos (epífisis) del esqueleto maduro están fusionados en los adultos. Las dosis elevadas de hormona del crecimiento sólo pueden engrosar los huesos de la persona en lugar de alargarlos.

Cualquier aumento del tamaño de los músculos debido al uso de la hormona de crecimiento sintética es en realidad el resultado de un aumento del tejido conectivo, que no contribuye a la fuerza muscular. Por esta razón, el uso de la hormona de crecimiento sintética no conduce a un aumento de la fuerza muscular. De hecho, a largo plazo, el resultado puede ser la debilidad muscular (incluida la debilidad del corazón). La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) y la hormona del crecimiento En el pasado, la hormona del crecimiento que se utilizaba para tratar a las personas se extraía, en la autopsia, de las glándulas pituitarias de personas que habían fallecido. En algunos países (entre los que no se encuentra Australia), se descubrió que una enfermedad progresiva e incurable del cerebro llamada enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), que provoca demencia y muerte, se transmitía en raros casos por este método.